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1例硬化性滑膜肉瘤的临床病理观察 王殿军

作者:王昀 王殿军 贾金鹏 来源:本站整理 发布时间:2012-2-10 21:37:51

    摘要:目的探讨硬化性滑膜肉瘤的病理特征、诊断及鉴别诊断。方法分析1例发生于小腿软组织的硬化性滑膜肉瘤的临床表现、病理形态和免疫组织化学染色、特殊染色特征,以及其细胞遗传学的特异性改变,并复习相关文献。结果首次报道硬化性滑膜肉瘤1例。患者29岁,病史13年,肿瘤内见大量不规则的梁索状胶原成分,瘤细胞稀疏,围绕在胶原周围,瘤细胞梭形,部分为上皮样,围绕小血管生长,肿瘤内部分区域见钙化及骨化。免疫组化染色结果显示EMA(+),CK(局部+),Vimentin(++),Bcl-2(+),CD99(++),P53(+50%-75%),CD31、CD34、Desmin、SMA均为阴性;硬化的间质区域网织纤维及AB染色阳性,PAS染色阴性;FISH检测提示:SS18(18q11.2)染色体易位。结论硬化性滑膜肉瘤是一种非常罕见的特殊类型的滑膜肉瘤,可结合免疫组织化学染色及分子检测与骨旁骨肉瘤、骨化性肌炎、纤维肉瘤、骨的促结缔组织增生性纤维瘤、血管外皮细胞瘤等肿瘤进行鉴别。
医学论文发表
    关键词:硬化性滑膜肉瘤;病理;免疫组化;特殊染色;荧光染色体原位杂交;诊断,鉴别

    硬化性滑膜肉瘤(scleroticsynovialsarcoma,scleroticSS)是非常罕见的一种特殊类型的滑膜肉瘤(synovialarcoma,SS),由于其明显硬化的间质并伴有不同程度的钙化及骨化,以致常误诊为其他伴有硬化或骨化的梭形细胞软组织肉瘤,甚至与某些骨的恶性肿瘤难以区分。国内外有关滑膜肉瘤的文献报道认为在典型的SS(单相性、双相性或分化差的)内可以见到局灶性的钙化及骨化,偶见发生广泛的钙化,但以硬化间质为主体的SS尚未见诸报道。本文首次报道1例硬化性滑膜肉瘤,并结合影像特点,对这种特殊类型SS的临床病理特征及诊断进行讨论。

    资料和方法

1临床资料 患者女性,29岁,1998年无明显诱因发现左小腿软组织内肿物,鸡蛋大小,经当地医院手术切除后诊断为“良性肿瘤”,具体情况不详。2002年发现肿物原位复发,可触及数个结节,自述均为鸡蛋大小,于外院行手术切除,术后病理回报为“血管外皮瘤伴钙化”,未行进一步治疗。2009年再次出现复发,包块缓慢增大,逐渐出现左小腿无力,踝关节活动困难,于2011年8月来我院就诊。查体:左小腿明显增粗,皮肤颜色暗沉,可见浅表静脉曲张,小腿后侧见一约20cm手术疤痕,小腿前、内、后侧扪及数个质硬肿块,直径6cm-10cm不等,轻压痛,边界不清,无波动感,局部皮温不高。X线检查示:左小腿软组织肿胀,可见大片不规则高密度影,肿物位于胫骨后方、胫腓骨之间,呈推挤性生长,导致腓骨弯曲,部分胫骨后方及腓骨的骨皮质不连续,肿物上缘紧邻关节(图1)。2011年8月29胸部CT检查提示:双肺见多个大小不等、随机分布的类圆形结节影,边界清,部分病灶内可见钙化,考虑为多发转移瘤。同时对小腿肿物进行了穿刺活检,穿刺组织切片与原单位手术切片对照,形态一致,考虑不除外血管外皮瘤,建议手术切除后进一步明确诊断。临床行2个疗程术前化疗,于2011年11月10日行左大腿中下段截肢术,肿瘤标本送至我科行常规病理检查。

    2标本处理方法 手术标本经4%甲醛溶液固定,石蜡包埋,4μm常规切片,HE染色,部分标本质硬区经脱钙处理。

    免疫组织化学采用EnVision法,所用一抗SMA,Desmin,CD31,CD34,CK,EMA,P53均为DAKO公司产品,购自基因科技(上海)有限公司,Vimentin为BioGenex公司产品,CD99,Bcl-2购自北京中杉金桥生物技术有限公司。特殊染色采用:过碘酸-Schiff氏反应法(PAS染色),Alcian Blue(AB)染色法,Gomor氏网织纤维染色法。分子病理检测由中国医学科学院肿瘤医院病理科完成,采用荧光染色体原位杂交检查(FISH)方法,探针为:Vysis LSI ALK Dual Color BreakApart Rearrangement Probe。

    结 果

1巨检 送检为破碎的灰白色组织一堆,总大小为20cm×16cm×4cm,切面灰白色,未见包膜,质地中等至硬,肿物中央部分区域似骨化,见图2。

    2镜检 肿瘤呈结节状生长,肿瘤内见大量不规则的梁索状胶原成分,瘤细胞稀疏,围绕在胶原周围。细胞核卵圆形、圆形或不规则,淡染,可见小核仁,部分细胞核小,深染。胞浆少,透亮或淡染,细胞边界不清。部分区域瘤细胞相对丰富,呈交错状排列,但间质也可见较多的胶原纤维,部分细胞呈上皮样改变,间质内小血管丰富,瘤细胞似围绕血管生长(图3)。肿瘤内部分区域见钙化及骨化。穿刺组织与手术切除标本镜下形态一致。

    3免疫表型及分子遗传学 肿瘤细胞EMA(+),CK(局部+),Vimentin(++),Bcl-2(+),CD99(++),P53(+50%-75%)。CD31、CD34、Desmin、SMA均为阴性(图4-5)。硬化的间质区域网织纤维及AB染色阳性,PAS染色阴性。荧光显微镜下见:肿瘤细胞内见明确分离信号,提示:SS18(18q11.2)染色体易位。

    4病理诊断 硬化性滑膜肉瘤。

    讨 论

1硬化性SS的定义 目前对SS的病理诊断主要沿用单相性、双相性及分化差的SS这一组织学分型,2003年WHO软组织肿瘤分类[1]中对钙化性SS及骨化性SS进行了描述,但没有明确定义硬化性SS,仅指出“SS的间质胶原一般稀少,但有些肿瘤可有致密纤维化区,尤其是在放射治疗之后”。

    本文报道的这1例硬化性SS,在我院进行首次病理活检之前没有任何放化疗史,故应认为是原发性的硬化性SS。《诊断病理学》2006年第二版中对这一诊断做出了比较明确的定义[2],指出硬化性SS“瘤细胞团索之间有明显梁状胶原或硬化性间质形成,硬化的梁索之间为单相或双相分化的滑膜肉瘤结构”。笔者认为,在诊断硬化性SS时要详细了解患者病史及治疗情况,如有过SS诊断并经过相关治疗后出现复发,应该认为是治疗后继发改变,而不应直接诊断为硬化性SS,因其预后不相同。

    2硬化性SS的临床特征 硬化性SS与常见SS的临床特征基本相符[3],为发生在深部软组织内的肿块,可以同时出现多个结节,肿物生长缓慢,邻近关节时会引起关节的活动障碍。X线检查提示硬化性SS出现大量的高密度影(镜下证实为致密的胶原及部分区域的钙化和骨化),分叶状结构不清,与常见的SS明显的分叶状结构和边缘性钙化不同[4]。

    3硬化性SS的病理特征 目前仍将SS归为“分化不确定的肿瘤”,认为SS可能起源于未分化的间叶细胞,而且其中一部分肿瘤可以出现与滑膜相似的分化[5]。这也可以解释为何在某些SS中会出现大量的钙化及骨化。

    我科既往(2004年至今)180例滑膜肉瘤,其中2例伴有较多的胶原及钙化,复习原切片,胶原成分均不及本例丰富,且仍以梭形细胞成分为主。

    硬化性SS内肿瘤细胞稀疏,以大量梁索状的胶原为主体,瘤细胞可以为梭形或上皮样,细胞特点与常见的SS相似。SS内常见黏液性物质分泌,其中梭形细胞区域AB染色阳性,上皮样细胞分泌唾液酸黏液,PAS染色阳性。硬化性SS中则主要以硬化的间质区域出现AB阳性染色为特点,且同时网织纤维染色很好地勾勒出了硬化的间质结构。免疫组化对SS的诊断和鉴别诊断极有意义,硬化性SS的免疫表型与其他类型的SS一致,且本例证明在形态不典型的情况下,EMA(epithelial memberaneantigen,EMA)的敏感性要比CK(cytokeratin,CK)更高,这与文献分析一致[6]。叶延伟等[7]总结出了几种对诊断SS敏感性、特异性较好的标志物,包括EMA、CK7、bcl-2、CD56及CD99的联合应用等,并指出间叶组织的标志物在SS中的敏感性均较低。Antonescu[8]等对49例SS的细胞周期调节蛋白bcl-2、Ki-67、P53的表达与预后进行了分析,认为Ki-67、P53是SS独立的预后因素。本例患者病史10余年,多次复发,最终出现双肺转移及骨的破坏,手术切除标本中P53表达阳性率较高,可能与其病程变化有关,但初次发生的肿瘤中是否有P53相关表达已无从知晓。滑膜肉瘤的遗传学特征是肿瘤细胞中存在染色体易位t(X;18

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