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多中心网状组织细胞增生症1例

作者:佚名 来源:不详 发布时间:2008-9-28 18:02:00

金俊 冒 萍 王万惠 孙 萍 2005-12-13 13:03:50 中华现代皮肤科学杂志 2004年9月第1卷第1期

     1 病历摘要

    患者,男,63岁,四肢关节疼痛13个月,面项、耳、四肢结节8个月。13个月前四肢关节无诱因性疼痛,与天气变化无关,8个月前发现面项手背出现丘疹结节,无自觉症状,皮疹逐渐增多,延及四肢,部分增大。曾在外院用活血化瘀之中药及维A酸治疗无效。8年前患过”缺血性中风”,20年前患有”肺结核”,经抗痨治疗钙化。家族史不详。体格检查:系统检查无特殊发现。皮肤科情况:鼻梁一枚1cm×1cm×0.5cm暗红色结节,质硬,右鼻翼下方多枚绿豆至赤豆大簇集结节,棕红色,质硬,有光质,两耳廓、项、右上背、两上肢伸侧面、两大腿屈侧面密集红色丘疹结节,粟粒至蚕豆大,质硬,部分融合成片,右膝关节伸面、双手指背多枚黄豆至蚕豆大结节,深暗 红色,质硬,少数轻压痛(见图1、2)骨科情况:各 关节外观无红肿,无压痛,手指轻度肿胀,活动受限伴疼痛。实验室及其他检查:血、、便常规和肝肾功能、电解质正常,血沉32mm/h,血尿酸正常,RF、ASO均阴性,空腹血糖正常,血脂TG3.62mmol/L,B超检查肝、胆、脾、胰、双肾未见异常。四肢关节X线摄片无异常发现,X线胸片右上肺钙化灶。皮肤活检(取材右手无名指背结节):HE染色显示,表皮萎缩,真皮内见大量组织细胞增生,细胞形态大小较一致,胞浆丰富,嗜酸性淡染呈”毛玻璃”状,核类圆形较小,未见病理性核分裂,可见较多畸形多核巨细胞(见图3、4、5)。治疗:给予雷公藤多甙片10mg,3次/d,戴芬10mg,1次/d,强的松30mg/d,VitE0.1g,口服,3次/d,,治疗6周,皮肤结节缩小,关节症状明显改善。因胃部不适,大便隐血(+),停用雷公藤及强的松1个月,关节痛复发。

     2 讨论

     本病例根据临床表现、组织病理检查可以确诊。文献资料报道,本病以中年妇女多见,而本病例为老中年男性患者,无粘膜损害,其血脂增高、关节疼痛不 能孤立看待,应与脂质代谢病、风湿、类风湿性关节炎相鉴别。本病治疗尚无良策,雷公藤、皮质类固醇对控制关节症状有帮助,但停药后易复发。

     作者单位:1226600江苏省海安县人民医院皮肤

     2江苏省海安县皮肤病防治院

     (收稿日期:2004-06-22)

    

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